Este, El segundo ruido (R2) es único o está muy disminuido. A continuación se describe el algoritmo propuesto por el MINSAL para el tamizaje prenatal de CC. Servicio de Cirugía Cardiovascular. Total anomalous pulmonary venous connection. Pediatría - 1 Cardiopatías Congénitas - Video en contexto. Hospital Madrid-Montepríncipe. Le lien a été copié sur votre presse-papiers. Epub 2010 Jan 19. Karamlou T, Diggs BS, Ungerleider RM, Welke KF, J Thorac Cardiovasc Surg. En algunos centros se realiza septostomía atrial con balón. . Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Webdisnea, crisis de hipoxia, encuclillamiento y, en ocasiones, secuelas de hipoxia cere­ bral. Guía Clínica de Cardiopatías Congénitas Operables en menores de 15 años. Esta medida se logra asegurando una mezcla sanguínea entre ambas circulaciones paralelas, mediante la permeabilidad del ductus arterial con infusión de prostaglandina E1. La … Mencionar al … Para mejorar el pronóstico de las CC y realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, el MINSAL recomienda realizar screening prenatal con ecocardiografía y la edad gestacional más adecuada para realizar este tamizaje en búsqueda de CC es entre las 25 a 30 semanas edad de gestacional. En la mayoría de los casos la etiología se desconoce, Las cardiopatías congénitas (CC), son consideradas como el trastorno congénito más común en los recién nacidos y constituyen la malformación estructural severa de mayor impacto en la morbimortalidad neonatal, El diagnóstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los pacientes con CC y en el primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes, Con los avances en cirugía correctora y paliativa, el número de niños con CC que sobreviven hasta la edad adulta se ha incrementado de forma significativa. Nelson. Alrededor del 10% de los casos se asocian a anomalías cromosómicas y el 30% a otras malformaciones mayores 1. En las cardiopatías congénitas cianóticas, la cianosis es de tipo central. Lees MH. Por este motivo el MINSAL recomienda, Esquema 2: Algoritmo para tamizaje prenatal de cardiopatías congénitas, Dentro de los exámenes de apoyo para corroborar el diagnóstico de CC están, El cuadro clínico sugerente de CC grave, puede tener distintas expresiones, en cuyo caso el neonato debe ser trasladado precozmente para la realización de cirugía cardiovascular correctora o paliativa, Las CC cianóticas constituyen un grupo heterogéneo de patologías que se caracterizan por presentar tanto obstrucción al flujo pulmonar (a nivel de la válvula tricúspide del ventrículo derecho o de la válvula pulmonar), como la presencia de un, La cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel, A continuación se presenta el algoritmo de enfrentamiento en pacientes con cianosis, propuesto por la Guía Clínica de Cardiopatías Operables en menores de 15 años del MINSAL, La mayoría de los lactantes con CC grave se diagnostican in útero o durante el examen físico inmediatamente después del nacimiento. Ernesto sanchez commentó Me párese muy buena las hornillas eficiente dé ahorrar leña y jenera ingresos, JULIA commentó CUANTO CUESTA LA ENTRADA DE ESTUDIANTES Y PADRES DE FAMILIA, DeportesEconomíaPolíticaCulturaSociedadTecnologíaTendenciasSin categoría, 'Las cosas como son' con Fernando Carvallo, Me párese muy buena las hornillas eficiente dé ahorrar leña y jenera ingresos, CUANTO CUESTA LA ENTRADA DE ESTUDIANTES Y PADRES DE FAMILIA. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, Mahle WT, Correa A, J Pediatr. Puede haber daño cerebral con afasia, hemiparesia, retraso mental y muerte. Por lo anterior se considera una patología “ductus dependiente”. Contenido en Revisión Pathophysiology, clinical features, and diagnosis of tetralogy of Fallot. Santiago 2010. Tetralogía de Fallot (patología clásica ejemplo de crisis de hipoxia) Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV) o ventrículo único. Atresia pulmonar con septum cerrado. Estenosis pulmonar valvular muy severa. Atresia tricuspídea con atresia pulmonar o estenosis pulmonar. Entre los factores ambientales bien precisados están ciertas infecciones causadas por virus, drogas y radiación. En el contexto clínico, las variantes anatómicas de la enfermedad se distinguen a menudo por el estado de las válvulas cardíacas izquierdas (p. La presentación clínica varía con la edad. El manejo inicial está enfocado en proporcionar suficiente aporte sanguíneo oxigenado y una adecuada perfusión sistémica manteniendo el DAP permeable con infusión de PGE1 de manera precoz, y de ser necesario, realizar una septostomía atrial (para asegurar una descompresión de la aurícula izquierda) 46. El objetivo primario del tamizaje es la identificación pre-sintomática de defectos cardiacos de riesgo vital, para realizar un diagnóstico oportuno antes del colapso o la muerte del feto o recién nacido. En dichos casos el neonato debe ser trasladado precozmente para la realización de cirugía cardiovascular correctora o paliativa. Tchervenkov CI, Jacobs ML, Tahta SA, Ann Thorac Surg. Insuficiencia cardiaca: Recién nacido con dificultad respiratoria, taquipnea, retracción de partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, alimentación o sueño deficiente, mal incremento pondo-estatural. El manejo inicial del TA, tiene como objetivo estabilizar al paciente desde la función cardiopulmonar como preparación para la resolución quirúrgica temprana. Generalmente hay un DAP que permite la comunicación entre ambos circuitos. Hiremath G, Natarajan G, Math D, Aggarwal S, J Perinatol. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica, Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, 2009. La crisis de hipoxia es una … En el presente artículo revisaremos la clasificación de Collet y Edwards 36: Curso natural de la enfermedad: Los estudios de la historia natural de esta cardiopatía sugieren un 50% de mortalidad durante el primer mes de vida, y la supervivencia al primer año de vida se sitúa en el 10-25%. El objetivo primario del tamizaje es la identificación pre-sintomática de defectos cardiacos de riesgo vital, para realizar un diagnóstico oportuno antes del colapso o la muerte del feto o recién nacido2. Como el gasto cardíaco es dependiente del shunt de derecha a izquierda a nivel auricular, una CIA restrictiva se asocia a abortos espontáneos y es poco frecuente encontrarlos en RN vivos. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras de 10 por mil2. El manejo inicial está orientado a la estabilización de la función cardíaca y pulmonar, asegurando una oxigenación sistémica adecuada. Por lo anterior, la sangre no es capaz de pasar del VD a la arteria pulmonar y a los pulmones, y es necesaria la presencia de un camino alternativo para permitir el flujo pulmonar, como un DAP permeable. Las cardiopatías congénitas (CC), son parte del grupo de patologías malformativas de mayor impacto en la morbimortalidad neonatal. Pacientes sin presencia de obstrucción, con signos de sobrecarga pulmonar se benefician de la terapia depletiva con diuréticos de asa, Las cardiopatías congénitas (CC), son parte del grupo de patologías malformativas de mayor impacto en la morbimortalidad neonatal. Existen varias clasificaciones anatómicas para el TA, que se basan principalmente en la arquitectura de las arterias pulmonares y la presencia de anomalías aórticas (24). WebCrisis de hipoxia en paciente pediátrico Es una complicación que se presenta en los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar disminuido. Gutsell HP, Garzón A, MaNamara DG. 1949;29(4):1245. Pediatr Res. dependientes, aunque el cuadro clínico … Posteriormente se abre y se repara el tronco con un parche de material homoinjerto pulmonar o pericardio y se cierra la CIV con un parche protésico 34, 38. No hay diferencia en incidencia con respecto al género. Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes. Epub 2009 Apr 18. Sin embargo, estas indicaciones identifican sólo el 10 a 15% de los casos portadores de CC. Conocer datos basales del estado respiratorio: valorar la frecuencia respiratoria en reposo. Esta medida se logra asegurando una mezcla sanguínea entre ambas circulaciones paralelas, mediante la permeabilidad del ductus arterial con infusión de prostaglandina E1. Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la tetralogía de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10 % de todos los defectos cardíacos. Se han logrado notables avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, que han permitido prolongar la vida de muchos niños. Por lo anterior, la sangre no es capaz de pasar del VD a la arteria pulmonar y a los pulmones, y es necesaria la presencia de un camino alternativo para permitir el flujo pulmonar, como un DAP permeable. Epidemiology of Ebstein anomaly: prevalence and patterns in Texas, 1999-2005. UpToDate: Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS) Authors:David M Axelrod, MDStephen J Roth, MD, MPH. Ej., Estenosis mitral con atresia aórtica). Swanson TM, Selamet Tierney ES, Tworetzky W, Pigula F, McElhinney DB Pediatr Cardiol. Las CC cianóticas constituyen un grupo heterogéneo de patologías que se caracterizan por presentar tanto obstrucción al flujo pulmonar (a nivel de la válvula tricúspide del ventrículo derecho o de la válvula pulmonar), como la presencia de un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco (a través del foramen oval, una CIA o una CIV)4, 7, con la consiguiente hipoxemia, manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. 2008 Aug;103(4):337-9. Los objetivos de la cirugía definitiva son: reparación de la estenosis pulmonar, separación total entre ambas circulaciones, preservar la función del VD y minimizar la insuficiencia de la válvula pulmonar post-procedimiento 13. Lupo PJ, Langlois PH, Mitchell LE, Am J Med Genet A. Existen principalmente 2 técnicas de reparación: biventricular (plastía tricuspídea vs recambio valvular) o univentricular. Esta forma se asocia frecuentemente a estenosis o atresia pulmonar, En niños y adultos con un desplazamiento significativo de la válvula tricúspide, se presentan con insuficiencia severa de la misma, IC derecha y. El diagnóstico de la anomalía de Ebstein es principalmente clínico, sin embargo con este examen se confirma el desplazamiento apical de la válvula tricuspídea; esto se logra mediante la visión de 4 cámaras en el ecocardiograma transtorácico bi dimensional. En Chile, se han logrado grandes avances en el área de la cardiología y cardiocirugía infantil en la última década: cirugía correctora en el recién nacido, cateterismo intervencional, etc., con excelentes resultados2, por lo que el número de niños con CC que sobreviven hasta la edad adulta se ha incrementado de forma significativa. En Chile las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año y son responsables de un 32% de las defunciones en este grupo de edad. Llanto y espasmo de sollozo. WebLa crisis de hipoxia aparece en las cardiopatías congénitas cianóticas que. Evolution of treatment options and outcomes for hypoplastic left heart syndrome over an 18-year period. Am J Cardiol 1997; 44: 96. Como resultado de esta mezcla de circulación sistémica y pulmonar en el VI, siempre habrá presencia de cianosis al examen físico. El riesgo de recurrencia de CC en una familia es de 2%-3%, pero aumenta a 10% si alguno de los padres es portador de cardiopatía 1. En Estados Unidos en el año 2010 se registró 1.4 millones de ACC vs 1 millón de niños. Las cardiopatías congénitas (CC), son consideradas como el trastorno congénito más común en los recién nacidos y constituyen la malformación estructural severa de mayor impacto en la morbimortalidad neonatal2, 3. WebEvitar la hiperpnea del paciente, tranquilizando y orientando al paciente. UpToDate: Tricuspid valve (TV) atresia. Epub 2011 Jan 27. Una vez realizado el diagnóstico de CC en forma pre-natal se debe favorecer el desarrollo del parto de término, a menos que exista hidrops fetal. WebProcedimientos medicos esenciales que cada medico en formacion debe saber. La incidencia de malformaciones cardiacas, se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos, según distintos autores, siendo significativamente más alta en recién nacidos muertos. En pacientes asintomáticos, la corrección electiva está indicada desde el periodo neonatal hasta idealmente los 6 meses de edad, Los objetivos de la cirugía definitiva son: reparación de la estenosis pulmonar, separación total entre ambas circulaciones, preservar la función del VD y minimizar la insuficiencia de la válvula pulmonar post-procedimiento, . 1.- Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido: La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía cianótica más frecuente y representa hasta un 10% de todas las CC1, 12. Kirby ML, Circ Res. Thompson LD, McElhinney DB, Reddy M, Petrossian E, Silverman NH, Hanley FL Ann Thorac Surg. La patogenia de la APSI es desconocida y no tendría asociación con síndromes genéticos y otras malformaciones cardiacas como en otras CC. La sospecha diagnóstica de las CC se puede realizar a nivel prenatal y postnatal. Estos paciente requieren además, profilaxis para endocarditis bacteriana. Ebstein's anomaly in an 85-year-old man. Guía Clínica Cardiopatías Congénitas Operables en Menores de 15 años, Minsal 2010, Modificado de Hoffman JIE. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: truncus arteriosus. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Se le conoce con … La mayoría de los TF no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden quedar con controles periódicos 1. En trabajos más recientes, se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las CC, probablemente debido a una mejora en las técnicas de diagnóstico, fundamentalmente el Eco- Doppler color2. Pacientes con DVAPT asociado a obstrucción severa se presentan requieres manejo de soporte (oxigenoterapia, ventilación mecánica, agentes inotrópicos, PGE1) previo a la cirugía. Debido a que la mayoría de los pacientes tienen un riesgo elevado de desarrollar una IC severa, los pacientes son derivados a unidades de cuidados intensivos. 1960;59:913. Medir saturación de oxígeno pre y post administración de 02 (Test de hiperoxia). La mayoría de estos procesos se … La resolución de las cardiopatías congénitas no urgentes tienen un plazo variable para su tratamiento definitivo, el que será determinado por el tamaño de defecto estructural, el cuadro clínico, insuficiencia cardiaca, compromiso nutricional y cuadros intercurrentes. Sin embargo, hasta en un 30% de los casos el examen físico puede ser normal y la cianosis puede no ser clínicamente evidente en pacientes con desaturación leve (> 80 % de saturación), La oximetría de pulso tomada antes del alta luego del nacimiento, es una herramienta que ayuda en la identificación oportuna de cardiopatías congénitas cianóticas en RN la cual minimiza la morbimortalidad asociadas con el retraso en el diagnóstico. Representa un 0,3% de todas la CC 1. WebDerecho del Bienestar Familiar - Normograma. El manejo inicial está orientado a la estabilización de la función cardíaca y pulmonar, asegurando una oxigenación sistémica adecuada. van der Laan ME, Verhagen EA, Bos AF, Berger RM, Kooi EM. Además, no existe conexión alguna entre ambos ventrículos. La mortalidad por CC en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida, Tabla 1: Distribución de las Cardiopatías Congénitas más comunes, En la mayoría de los casos la etiología es desconocida, Tabla 2: Factores de riesgo para Cardiopatías Congénitas, Las CC se clasifican según su fisiopatología predominante. En este contexto y a modo de orientar de mejor manera al lector, el presente documento se enfocará en el estudio y manejo de las cardiopatías congénitas cianóticas. WebDe acuerdo a la nomenclatura de la Sociedad de Cirujanos Torácicos especialistas en Cardiopatías Congénitas, se define el síndrome hipoplásico del ventrículo izquierdo … Pacientes con signos de falla cardíaca congestiva deben recibir terapia depletiva y de soporte. Esto obliga a que se genere un, La cirugía tiene fines paliativos y su objetivo es asegurar un flujo pulmonar adecuado y flujo sistémico con eventual separación de ambos sistemas circulatorios. Esquema 2: Algoritmo para tamizaje prenatal de cardiopatías congénitas 2. WebCrisis de hipoxia en paciente pediátrico Es una complicación que se presenta en los pacientes con cardiopatías congénitas cianóticas con flujo pulmonar disminuido. Como resultado de esto, la dirección del flujo sanguíneo a través de la CIV estará determinada por el sitio de menor resistencia para el flujo sanguíneo. En estudios chilenos limitados se ha llegado a cifras de 10 por mil, . La incidencia varía entre 0,6 a 1,2 por 10000 nacidos vivos en EEUU 22, 23. El manejo inicial en recién nacidos con estenosis pulmonar severa, con hipoxemia y cianosis importante, requiere terapia endovenosa con prostaglandina E1 para mantener el ducto arterioso permeable en espera de la resolución quirúrgica. 2011;31(7):494. La cirugía está indicada en todo paciente con DVAPT una vez hecho el diagnóstico. WebCardiopatías congénitas no cianosantes. Neonatal truncus arteriosus repair: surgical techniques and clinical management. Tabla 3: Tipos de cianosis y sus causas 10. La oximetría de pulso tomada antes del alta luego del nacimiento, es una herramienta que ayuda en la identificación oportuna de cardiopatías congénitas cianóticas en RN la cual minimiza la morbimortalidad asociadas con el retraso en el diagnóstico 11. En pacientes que presentan una comunicación interauricular restrictiva (<6mm), y que se manifiestan con hipoxemia severa, se debe realizar una atrioseptoplastía con balón (Septostomía de Rashkin) 1, 26, 27, 28, 29, 30. La incidencia reportada varía entre 6 a 10 por 100000 nacidos vivos, y da cuenta del 0,7% de la totalidad de cardiopatías congénitas 32, 33 y de un 4% de las CC cianóticas 33. Servicio de Cirugía Cardiaca Pediátrica. Prognosis for the new-born with transposition of the great arteries. Truncus arteriosus: diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis. La APSI se caracteriza por una obstrucción completa al flujo ventricular derecho con grados variables de hipoplasia del VD y de la válvula tricúspide. Authors:Heidi M Connolly, MD, Muhammad Yasir Qureshi, MBBS. Si la resistencia al flujo sanguíneo de la estenosis pulmonar es menor que la resistencia de la aorta hacia la circulación sistémica, la sangre fluirá naturalmente desde el VI hacia el VD derecho y luego hacia el lecho pulmonar. Se define Cardiopatía Congénita como aquella anormalidad estructural y/o funcional del corazón que está presente desde el nacimiento y que se establece como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3ªy 10ª semanas de gestación, . A continuación se presenta el algoritmo de enfrentamiento en pacientes con cianosis, propuesto por la Guía Clínica de Cardiopatías Operables en menores de 15 años del MINSAL 2: La mayoría de los lactantes con CC grave se diagnostican in útero o durante el examen físico inmediatamente después del nacimiento. Se define Cardiopatía Congénita como aquella anormalidad estructural y/o funcional del corazón que está presente desde el nacimiento y que se establece como resultado de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, sobre todo entre la 3ªy 10ª semanas de gestación1. Debido a que la CIV es típicamente grande y no restrictiva, la presión en el ventrículo derecho refleja la misma presión del ventrículo izquierdo (VI). No hay diferencia en incidencia con respecto al género. En esta condición, la sangre es bombeada desde el corazón a través de una sola válvula hasta una arteria truncal, dando origen a la aorta ascendente y a las arterias pulmonares 34. Results of a policy of primary repair of truncus arteriosus in the neonate. Dentro de los exámenes de apoyo para corroborar el diagnóstico de CC están 2: El cuadro clínico sugerente de CC grave, puede tener distintas expresiones, en cuyo caso el neonato debe ser trasladado precozmente para la realización de cirugía cardiovascular correctora o paliativa 2. La forma más común de TGA es la tipo dextro (denominada D-TGA) en la cual los ventrículos están orientados de manera que el ventrículo derecho se sitúa a la derecha del ventrículo izquierdo (VI) y el origen de la aorta es anterior, y la arteria pulmonar nace del VI de forma posterior. Association between maternal chronic conditions and congenital heart defects: a population-based cohort study. El espasmo reduce el flujo pulmonar e indirectamente propicia un mayor ingreso de sangre venosa del ventrículo derecho a la aorta, Reducción de la concentración arterial de oxígeno, 0,02 mg/kg EV12 oBolo inicial de10μg/kg/min–50μg/kg/min. 2013;73(1):62. Madrid. Barcelona: Elsevier, 2008. WebNo obstante, en casos aislados se aprecia una asociación con cardiopatías congénitas como la enfermedad de Ebstein, el prolapso mitral o la miocardiopatía hipertrófica, etc., que pueden estar no diagnosticadas, por lo que debemos mantener la recomendación general de realizar un ecocardiograma de control a todos estos pacientes, especialmente a los … Morfina: 0.1-0.2 … En pacientes que presentan una comunicación interauricular restrictiva (<6mm), y que se manifiestan con hipoxemia severa, se debe realizar una atrioseptoplastía con balón (Septostomía de Rashkin), Existen varias clasificaciones anatómicas para el TA, que se basan principalmente en la arquitectura de las arterias pulmonares y la presencia de anomalías aórticas (24). La incidencia de las CC a nivel mundial es aproximadamente la misma, independiente de factores como raza, condición socioeconómica o situación geográfica, lo que determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia, por lo cual la única manera de mejorar su pronóstico es el diagnóstico y tratamiento precoz 2. La … Es la cardiopatía más frecuente dentro de las CC cianóticas con flujo pulmonar aumentado 4. La gran mayoría de los pacientes que sobreviven más allá del primer año de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de carácter irreversible 38. La presentación clínica de la anomalía de Ebstein varía ampliamente. Servicio de Cirugía Cardiaca Pediátrica. El defecto anatómico de la D-TGA conduce a la enfermedad cardíaca cianótica como resultado de dos circulaciones paralelas, incompatibles con la vida si no hubiese una comunicación en algún nivel (CIA-CIV o DAP) que permita la mezcla de sangre 1. La TGA corresponde a una lesión ventrículo-arterial discordante en la que la aorta surge del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. PubMed PMID: 23812182. Aproximadamente … Además, no existe conexión alguna entre ambos ventrículos. Los estigmas anatómicos, que dieron lugar a la descripción clásica de la TF, son la presencia de: En caso contrario, si la estenosis pulmonar fuese suficientemente significativa como para aumentar la resistencia, el flujo pasará de manera con mayor facilidad desde el VD al VI y luego a la aorta (camino de menor resistencia). El tratamiento quirúrgico de esta patología incluye reparación paliativa (que consta de 3 etapas) y trasplante cardiaco, sin embargo en el último tiempo se ha optado por seguir la cirugía paliativa dados los buenos resultados de ésta 46. d) Drenaje venoso anómalo pulmonar total (DVAPT). WebCrisis de hipoxia. El manejo inicial está orientado en mantener un flujo pulmonar adecuado y estabilidad cardiovascular, manteniendo un DAP permeable mediante la infusión de PGE1. Representa un 0,3% de todas la CC, Como consecuencia de lo anterior, se produce una dilatación de la aurícula derecha y una “atrialización” del VD. La anomalía o enfermedad de Ebstein es una CC que se caracteriza principalmente por la presencia de anormalidades de la válvula tricúspide y el VD. Las consecuencias fisiológicas de la TF dependen en gran medida del grado de estenosis pulmonar. En general los síntomas están relacionados con el grado de anormalidad anatómica (ej. Se clasifican en 4 formas anatómicas dependiendo de las conexiones anómalas al sistema venoso sistémico: Estos drenajes anómalos pueden obstruirse resultando en una elevación de la presión venosa que se transmite de manera retrógrada hacia la vasculatura pulmonar, resultando en edema intersticial y alveolar progresivo. WebEs una complicación aguda y súbita que se observa en cardiopatías congénitas que cuentan con hiperflujo pulmonar. El tronco arterioso (TA) es conocido también como tronco arterial común. La incidencia reportada varía entre 6 a 10 por 100000 nacidos vivos, y da cuenta del 0,7% de la totalidad de cardiopatías congénitas 32, 33 y de un 4% de las CC cianóticas 33. 2002;5:212-7. De acuerdo a la nomenclatura de la Sociedad de Cirujanos Torácicos especialistas en Cardiopatías Congénitas, se define el síndrome hipoplásico del ventrículo izquierdo como “un espectro de malformaciones cardiacas con grandes arterias normales, que se caracteriza por un desarrollo incompleto del corazón izquierdo con hipoplasia significativa del mismo incluyendo atresia, estenosis o hipoplasia de la válvula aórtico y/o mitral, e hipoplasia de la aorta y su arco“48 . El riesgo estimado de presentar esta anomalía es de 1 en 20000 nacidos vivos, sin predilección por género 18. Diagnosis and management of cyanotic congenital heart disease: part I. Rao PS Indian J Pediatr. En la atresia tricuspídea (AT), la única salida de sangre desde la AD es mediante una comunicación interauricular (CIA). Decreasing number of deaths of infants with hypoplastic left heart syndrome. Jacobs ML, Ann Thorac Surg. Con válvulas hipoplásicas o atrésicas y una cámara izquierda muy pequeña, el ventrículo derecho debe irrigar ambas circulaciones, tanto venosa como sistémica, por lo que sobrevida del neonato depende tanto de la persistencia del DAP para asegurar una perfusión sistémica, como una CIA no restrictiva que asegure una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada. Pediatría - 1 Cardiopatías Congénitas[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row][vc_row][vc_column][vc_column_text]bien y con todo vamos a comenzar por favor con lo que es cardiopatías congénitas bueno cardiología en pediatría vamos a hablar de más importante los que están ahí y también vamos a mencionar dentro de cardiología pues hice algunos datos y se hace pues cosas puntuales diferente después a lo que tú ves de repente en en adultos no hay medicina interna en la parte de cardiología ya con cardiopatías congénitas y voy a comenzar esto pues con es que me está ok vamos cardiopatías congénitas vamos a ver entonces lista las tratativas congénitas chingolo podemos dividir grandemente así a grandes rasgos en dos grandes tipos las llamadas ya no ticas y por acá vamos a poner a las asiáticas ok cianótica si asiáticas dentro de las jonaticas no son las únicas ok pero no son las únicas pero me gustaría que te acuerdas estas que son más pregunta bless transposición de grandes vasos y lo que viene a ser la famosa tetralogía de fallot sí para ponerlo más arriba para que la celeste mitad entonces ya no ticas por acá porque vamos a poner la transposición de grandes vasos por acá vamos a poner la famosa de tetralogía de fallot se tropezó lot y transposición de grandes vasos muy bien esas son las ya no ticas y acá tenemos en las asiáticas dentro de la sesión náutica vamos a ver un grupito de ellas tenemos seguida tenemos 6 y tenemos pues lo que es el presea que también hay una estenosis de la pulmonar y por otra pondremos de repente lo que viene a ser cuarta opción de aorta ok son las repetidas más preguntadas lo que más ha venido en tus exámenes que también podría repetirse ok muy bien listo antes de comenzar con cada una 10 chicos recuerden pues que las cardiopatías congénitas éstas vienen a hacer las malformaciones más frecuentes malformaciones congénitas más frecuentes a nivel mundial cardiopatías congénitas chicos no cardiopatías congénitas si te preguntan cuál es la segunda malformación más frecuente defectos del tubo neural la segunda más frecuente defectos del tubo neural estamos de acuerdo la primera cardiopatía congénita es en general gobierno ahora y también debes acordarte pues que estas mismas cardiopatías congénitas persiste por otro lado en la causa más frecuente de insuficiencia cardiaca congestiva en pediatría porque si yo te pregunto en adultos en adulto viene ser cardiomiopatía isquémica es diferente a camps ya three a son cardiopatías con gentes ok y estas cardiopatías y pues obviamente las insuficiente cardíacas vienen entonces desde el nacimiento ya pueden comenzar de frente con incipiente carrera desde el nacimiento con clínica de esto muy bien dentro un momento vamos a hablar más de 17 dejemos ahí eso ahora sí avoquémonos a hablar de cardiopatías congénitas puede ser cianótica pueden ser hacia notica o bien hablemos de cada una transposición de grandes vasos simples chicos está pues es en la cual del lado derecho del corazón va a salir la aorta y del lado izquierdo del corazón basal y la pulmonar ok la salida pulmonar muy bien por ende otra manera también atentos otra manera también de clasificar a las cardiopatías congénitas no sólo ciencia no ticas llenas ya no ticas también puedes clasificarlas según el flujo pulmonar chicos pregunta quien maneja más flujo o más gasto cardíaco lado derecho o izquierdo del corazón el lado izquierdo correcto por lo tanto debería salir más sangre a la aorta pero en este caso entra fusión de grandes vasos está saliendo más sangre a la pulmonar y eso llevándote hacia el área de los pulmones por lo tanto el flujo hacia el pulmón es un flujo bajo o aumentado ha aumentado entonces es flujo pulmonar elevado lógico que en cambio en la tetralogía de fallot en un veremos cada una de ellas uno se vive 2 cabalgamiento de la aorta 3 estenosis de la pulmonar y este estenosis de la pulmonar es un estado sedesu infundido la estenosis pulmonar se infunde volar a estos tres doctores por si acaso a estos tres se les llama la trilogía de fallout algunos otros también le llaman para los rosados porque todavía cuando está en la trilogía todavía no haces ya gnosis trilogía de fallout of a lot rosado también le llaman ya a doctor y cuando aparece el cuarto miren chicos por lógica se ve el flujo en el cei de doctores de donde donde va de izquierda derecho de la izquierda izquierda derecha chicos en el cei de el flujo va de izquierda a derecha y un área de mayor presión que es el ventrículo izquierdo a un área de menor presión que es el ventrículo derecho o sea está sobrecargando el ventrículo derecho ahí va uno mira cabalgamiento de la aorta la horda se cabalga y presiona también al ventrículo derecho lo sigue estrés estresando y por último la estenosis pulmonar cuando el ventrículo derecho quiere inyectar la sangre ok es externos y pulmonar así que se estrese que tenga que sufrir ese ventrículo derecho entonces el cabalgamiento de la aorta el flujo del ceyd y la estenosis pulmonar de la arteria pulmonar que está dando un estrés en el ventrículo derecho y tú sabes los que van al gimnasio sabe muy bien que si tu estrés es un músculo hipertrofia por eso viene el cuarto hipertrofia del ventrículo derecho en consecuencia de los tres primeros y hipertrofia del ventrículo derecho en consecuencia de los tres primeros ahí está y ahí se forma pues la famosa tetralogía de fallot ok y ahí recién se vuelve cianótico esta trilogía por si acaso también llamado falo de rosado suele durar suele estar hasta el año de edad por eso en el primer año una tetralogía fallout es rosadita en su primer año de vida cuando aún es trilogía pero también sigo lo recontra salado de repente de mala suerte se puede agregar una quinta malformación o el doctor c&a cuando se agrega una quinta malformación se guía doctores a esto como se le llama pentalogía de valor pentalogía de fallout esto existe también muy bien chicos ahora miren esta para ir a esta clasificación de flujo pulmonar la tetralogía del cual lot de fallout es una de flujo pulmonar alto o bajo por tener la estenosis pulmonar impide un flujo hacia el pulmón por lo tanto será de flujo pulmonar bajo flujo pulmonar bajo es más el gran representante de las cardiopatías con quintas con flujo pulmonar bajo tetralogía falo está ok ya tiene pregunta menciona una cardiopatía con gente con su pulgar bajó a la cabeza lo primero que hace pensar a lot ya es la gran representante muy bien eso significa doctores que la estenosis pulmonar en tetralogía de fallot suelen ser severas éstas suelen ser severas ok estamos de acuerdo muy bien pasemos al otro lado haciendo ticas seguían él seguía doctores recuerden que la más frecuente en adultos que doctor aparece en adultos no sino que recién se hace evidente clínicamente en adultos muy bien gemma doctor esta silla puede tener tres tipos por orden de frecuencia costume secundum segundo puesto un primer y el tercer puesto del seno venoso primer puesto o esté un segundo un segundo puesto o su primo y tercer puesto del seno venoso en ese orden de frecuencia por favor ya muy bien y otro datito que me gustaría que te acuerdas del seguía doctor es que tú realmente ya los mencionados y lo viste en cardiología el doctor es cuando se puede unir o separar el primer y segundo ruido cardíaco en cella suele hacerse mío lógicamente un desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco se le ha visto en cardiología desdoblamiento fijo del segundo ruido cardíaco es típico de seia ok muy bien el pse y bebamos con se vive se vive doctores es el más frecuente a nivel mundial y en perú también el 6 veces más frecuente a nivel mundial ok aunque en una bibliografía en españa por ejemplo mencionan que no es la cardiopatía acogida más frecuente doctor cuál es la más frecuente entonces válvula aórtica bicúspide es más en algunas preguntas hay en reciente españa lo ponen como primera causa luego se ve y luego de ahí viene otras no como fallout o seguía estamos de acuerdo ok hay otra cardiopatía que puede ser más frecuente lo malo es que esa desdoblamiento discúlpame válvula aórtica bicúspide no hace clínica es la diferencia ya bueno se ve la más frecuente a nivel mundial y en perú también listo que más el ciber puede haber dos tipos el membranoso y el de tipo muscular membranoso y muscular dos tipos de saybe muy bien doctor y semiología mente y clínicamente el cb da algún soplo si doctores soplan como es el soplo del cb soplo te puedes decir pan o te puede decir hola wall o sistólico pan wall o sistólico cualquier esos términos vale ya doctor y el psa especie de acuérdate que es el prematuro frecuentemente preguntado es el prematuro este pese a doctores también suele soplar como sopla su soplo es un soplo que tiene tres nombres cualquiera de esas tres te la pueden poner en clave te puede decir soplo continuo o te puedes insisto diastólico o te pueden decir en maquinaria en maquinaria de gibson tres maneras de llamar este soplo continuos historias tónico o en máquinas de egipto pese a ok muy bien este no se de la pulmonar quiero que te acuerdes que estos frecuentemente suelen ser leves claro pues porque si fueran severos frecuentemente estaría en la parte de sea notica correcto por eso están metidos acá en las asiáticas muy bien tema doctor en quien es frecuente el estroncio pulmonar o en el síndrome de unam es frecuente en el síndrome de luna que es de este tipo de anomalía muy bien cuarta acción de aorta en cambio que me gustaría que te acuerdes de la aportación de ordás en yo lógicamente hablando siguió primero en quien es frecuente la aportación de aorta en el síndrome de síndrome de turner frecuente en el síndrome de turner ok muy bien quemada doctor si dibujamos una persona y está está ok simio lógicamente te vale decir para que tomarte exportación de horta lo siguiente que la presión y el pulso en los miembros superiores es mayor que la presión arterial y los pulsos a nivel de miembros inferiores tú lees eso marca la clave esa es cuarta acción de aorta típico del síndrome de turner ok muy bien listos chicos doctor y cuál es el flujo pulmonar muy bien acuérdese autores ya que está el corazón estará pulmonar acá está la aorta ok miren acá tenemos un seguía acá tenemos un c y b ya que este el psa chicos quien maneja más prisionero al derecho o izquierdo del corazón el lado izquierdo por lo tanto el flujo de sangre va de una zona de mayor presión a una zona de menor presión por lo tanto el flujo en estas cardiopatías van de izquierda a derecha doctor es decir están sobrecargando a qué arteria a la arteria pulmonar por lo tanto por lo tanto va a ir más sangre o más flujo de sangre hacia el pulmón por lo tanto doctores pregunta esta es una cardiopatía ésta se hace y bp sea de flujo pulmonar bajo o alto chicos alto de flujo pulmonar alto o que éste no sé de la pulmonar depende puede tener un flujo pulmonar normal o de repente bajo como la mayoría son leves el flujo pulmonar nos altera tanto pues suele ser normal doctor importación de aorta el flujo pulmonar es normal flujo pulmonar normal ok toma de acuerdo muy bien esas son las cardiopatías congénitas que me gustaría que te acuerdes ya no ticas y hacia nosotros no más o menos como está en tu día positivo igual hacia notica hacia noticias de la frecuencia se vive siempre es el más frecuente no habita con hiper flujo y ahí están con hipo flujo mira hiper flujo hipo flujo ya muy bien listo quema doctor me gustaría pues que te acuerdes las frecuencias pongan frecuencias tienes que acordarte por lo menos 11 frecuencias ya te voy a dictar todas y por favor no comas hacía cardiopatía con 111 se nomás pero es capaz de escribir todo para sí cardiopatía congénita más frecuente cuál es esa se vive cardiopatía congénita más frecuente 62 cardiopatía congénita cianótica más frecuente quién es esa chicos tetralogía de fallot otra cosa es que te pregunte lo siguiente a cardiopatía congénita cianótica más frecuente pero antes del año de vida hay cambiar la cosa o desde el nacimiento te van a decir eso entonces transposición de grandes vasos 4 cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del año de vida ahí toma la batuta tetralogía de fallot primera como te lo van a preguntar a diagnóstica en general para los diagnósticas desde el nacimiento en el antes del año de vida transposición de grandes vasos después del año de vida de tecnología de salud 5 cardiopatía congénita anciano tica más frecuente cuál es esa se vive 6 cardiopatía congénita del adulto cual dijimos seguía muy bien 7 cardiopatía congénita del prematuro pese a muy bien 8 cardiopatía congénita del síndrome de rubéola congénita dentro de la tetra de greg quienes pese a muy bien 9 cardiopatía congénita doctores del síndrome de hunán cual dijimos estenosis de la pulmonar 10 cardiopatía congénita del síndrome de turner cual dijimos coartación de aorta recuerda que el síndrome de noonan es el conocido turner del varón luna es conocido como el turner del varón por si acaso si bonito y 11 cardiopatía congénita congénita del síndrome de dawn del down citó cuales son los chicos can al atrio ventricular can al atrio ventricular correcto muy bien 11 frecuencias entonces chicos que me gustaría que te acuerdes ya muy bien tras una línea y otra cosita doctor para que es importante saber si este flujo pulmonar alto o de flujo pugnar bajo tiene alguna importancia esos doctores tiene bastante importancia ok decir que una cardiopatía congénita son de flujo poner alto o bajo es importante porque cuando vengan a la emergencia vienen con un tipo de complicación el flujo por alto viene como un tipo y el flujo pugnar bajo todas estas cardiopatías vienen con un tipo doctor saber qué flujo pulmonar tienen qué tipo de cardiopatía es es importante para saber cómo va a llegar a la emergencia correcto y mejor aún la aplicación de esto es cuando tú estás en emergencia y viene con un tipo de clínica y tú piensas que es una cardiopatía a doctor viene como y se hace insuficiencia cardíaca congestiva y es una cardiopatía debe ser una cardiopatía del flujo pulmonar incrementado así viene descompensado doctor sabe que no vino como hice se vino como una crisis de hipoxia vino como una crisis de hipoxia sin ti a tu paciente con christina hipoxia y tú escuchas hay un soplo antes una tarde patilla congénita de flujo pulgar bajo y que bandas a buscar eso flujo pulmonar bajo lógica pues no fácil chicos y es una cardiopatía de flujo pulgar alto es porque está llegando más sangre al corazón al pulmón el pulmón se tensar cando como si fuera un insecto en cambio la de flujo pulmonar bajo es porque está llegando menos sangre al pulmón por lo tanto menos sangre que se oxígeno por lo tanto falta de oxígeno en el cuerpo por lo tanto el paciente que siente siente que le falta el aire siente que no está respirando y que comienza a hacer comienza a quitarse con esa cierta tibia apunta a la clínica y crisis de hipoxia trencilla hipoxia taquiña o mejor da una dificultad respiratoria signo de dificultad respiratoria siente que le falta el aire porque no oxigena pues no se oxigena porque no no pasa sangre por el pulmón que mas cianosis diagnosis ok y no centrarse generalizada del paciente agitación sensación de muerte y esa agitación sensación de muerte hace que se convierte en un círculo vicioso como ese que se convierte en un círculo vicioso de tormenta yendo si tú te agitas si tú tienes sensación de muerte que estés angustiando sí o no y al angustiarte aumento no tu flujo tu flujo sanguíneo aumenta y al aumentar tu flujo sanguíneo y requiere pues que espacio sangre por el pulmón para oxigenar tu cuerpo mayor requerimiento de oxígeno y ante el mayor requerimiento de oxígeno el paciente no tiene oxígeno se va a quitar más mayor hipoxia mayor cianosis mayor agitación mayor intranquilidad mayor estrés sensación de muerte angustia mayor requerimiento de oxígeno mayores hipoxia cianosis te das cuenta como cumple el círculo vicioso y entenderás que tienes que hacer ya entenderás que tienes que hacer en el tratamiento que tendría que ser con el tratamiento a angustiar lo más tranquilizarlo tranquilizarlo te das cuenta muy bien entonces pone ahí tienes hipoxia tratamiento todo en niveles ciento aquí me tienes que aprendes a cositas crisis hipoxia que trata mi teoría es uno tranquilizar al paciente que es en realidad es difícil cuando son lactantes y bonito de seis meses que te va a entender él sigue llorando por lo tanto una opción que tenemos ya es calmarle el dolor la angustia morfina a veces lo planchamos midazolam para que no se agite pues porque no sé si se agita se estresa más mayor requerimiento oxígeno mayor hipoxia mayor cianosis ok qué más tú puedes oiga doctor si no está llevando sangre al pulmón porque hay una obstrucción del pulmón yo puedo hacer que haga que llegue más sangre al pulmón si etilefrina dilata los vasos pulmonares etilefrina para que aumente por ayude algo en llegar la sangre al pulmón estamos de acuerdo basso dilata los vasos pulmonares que hará una reparadora pues obviamente y otros doctores postural yo como puedo hacer otra vez para que llegue más sangre al pulmón doctor admitiendo más presión pues en el en el lado derecho del corazón sí o no y yo como mira me hacía más y yo como que llegue más presión a lo derecho del corazón metiéndole más presión más agua a lo derecho como a hueso metiéndole más presión a la aurícula derecha y yo como hueso que llegue por la vena cava más sangre y yo como hueso flexión de las de los miembros inferiores si tú haces que flexiones llevando la rodilla hacia el pecho del paciente aumentas el retorno venoso y aumenta el retorno venoso mayor presión y sangre a la vena cava mayor presión y sangre a la aurícula derecha mayor presión de sangre a la aurícula al ventrículo derecho y eso mayor presión para que llegue ayude pues a llegar más sangre al pulmón manejo de crisis de hipoxia ok muy bien en hiciese descompensado con las mejoras y descompensado furosemida endovenoso 2 restringir líquidos furosemida endovenoso y 2 restringe líquidos para manejo de hice c y si ya la hice se es tanta quien pierde la función ventricular es decir se pierde la fuerza ventricular que le daría doctores tienes que darle inotrópicos digital y cos estamos de acuerdo actualmente prácticamente la fuerza del corazón muy bien ss ss descompensado y manejo de crisis de hipoxia ya sabes entonces para eso es importante clasificarlo en flujo por un alto flujo ocular bajo el manejo dícese de mantenimiento lo vamos a ver ahorita ya muy bien listo que más doctores vamos a ver ya quién te parece esto doctores en un primer momento cuáles son las más frecuentes hacia notificación ahí tenemos seis veces ya psa estamos de acuerdo qué pasaría si a tu paciente con pesas con seis con psa no lo maneja sólo dejas a y el por es igual ya lo dejas y no lo reparan por mucho tiempo sígueme así m por mucho tiempo está llegando sangre al pulmón mayor flujos yo no por mucho tiempo por mucho tiempo con mucho tiempo llegará un momento en que el pulmón se harta de eso se cansa los vasos pulmonares comienzan a engrosarse correcto comienza a desarrollar hipertensión pulmonar y al desarrollar hipertensión pulmonar el flujo hacia el pulmón ya no va a ser adecuado ya no le va a permitir por lo tanto qué va a pasar va a regresar la sangre del pulmón al corazón o sea se invierte el flujo doctores y si se invierte el flujo chicos como se llame ese síndrome la inversión del flujo por una hipertensión pulmonar como se llama síndrome de aysén y si mayer sin síndrome de aysén mayer es la inversión del flujo por una hipertensión pulmonar en que pacientes era esto en pacientes con cardiopatías congénitas con flujo pulmonar alto que no lo llegaste a reparar ok o sea el no manejado el mal manejado por el chibolo tanta sangre llega al pulmón el pulmón se resiste desarrolla hipertensión pulmonar e invierte el flujo síndrome de aysén meier ya doctor y cuál es el tratamiento en síndrome de disseny mayer el tratamiento del síndrome s media chicos acá en perú es igual a decir cementerio ya entre gusto de san pedro porque doctor porque es un trasplante de corazón y pulmón y trasplante de corazón y pulmón a la vez alucina con la ajustamos rogando que comiencen a trasplantar el corazón y pulmón torio difícil y correcto muy bien síndrome de aysén mayer muy bien es lo que ha venido chicos en las preguntas no obviamente más cosas están ahí cardiopatías congénitas ya no te olvides por favor
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